Tokat Müzesi Hakkında Bilgiler
5 Mart 2019
Fair Play Nedir? Fair Play’ın Başlıca Özellikleri
5 Mart 2019

Progeria hastalığının öncelikle ne olduğunu açıklayalım;

Progeria Nedir?

Özellikle çocuklarda görülen bir rahatsızlık olan progeria vücudun hızla yaşlanması hastalığıdır. Yaklaşık 8 milyonda 1 rastlanan bu hastalığa müzdarip pek çok çocuk vardır.


Bir mutasyonla oluşur. Hastalarda yüz şekli hemen hemen hepsinde aynı görünüme döner. Bu hastalığın tedavisi şimdiye kadar bulunamamıştır fakat son yıllarda gen teknolojisinin ilerlemesi çözüm oluşturabilir diye düşünülmektedir.

Progeria’nın belirtileri; saçlar tamamen veya kısmen dökülür. Kafa derisi üzerinde damarlar gözükmeye başlar. Çene yapısı çok küçük kalır. Diş etleri zayıflar, dişlerde çürükler oluşur. Duruş öne eğiktir. Büyüme durur. Beyin ve zekada problem yoktur. Dışarıdan verilen büyüme hormonu takviyeleri hiç bir sonuç vermemektedir.

Kullanılan hiç bir ilaç etkili değildir. Son yıllarda yapılan gen araştırmalarında gen yapısını değiştirmek çözüm olacak gibi gözükmektedir. Enteresan olan nokta hızlı bir yaşlanma sürecine giren metabolizmada yaşlılığa dair bir hastalık bulgusu yoktur. Gelişen gen nakilleri ile bu hastalığın kısa zamanda çözülmesi için bilim adamları çalışmaktadır.

Diğer adı Hutchinson-Gilford olan bir genetik hastalık, ilk 46 kromozomla birlikte ortaya çıkan bu hastalık telomer zincirin kısalığından kaynaklanmaktadır. Normal somatik hücrelerde her replikasyon sonrası telomerik DNA kısalır. Bu DNA kısalmasını engellemek için vücutta telomeraz enzimi vardır. Telomeraz enzimi kromozomların kısalmasını engeller vücutta bu enzim eksikliği de bu hastalığa sebep olabilir. Telomer kısalması ve sınırlı yaşam süresi potansiyel tümör baskılama mekanizmasıdır.

Çünkü insanın yapısındaki kromozomlar sürekli bölündüğü için kısalır bu da hücreleri yaşlandırır. Normalde ortalama 80 yıl yaşayan birey 12-13 yaşlarında yaşamını yitirir. Diğer bir deyişle henüz 10 yaşında 70 yaşındaki bir insan görünümüne sahiptir. 8 milyonda bir görülen progeria için çalışmalar hastalığın sona ermesi yerine hastalıktaki kromozomların uzunluğunun dolayısıyla insanın yaşam süresinin uzatılması yönünde yapılmaktadır.

İlginizi Çekebilir...

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir